И дви-гательных ядер черепных нервов до терминалей аксонов. Поскольку никакой эфферентный импульс не может до-стичь мышцы, минуя периферический двигательный ней-рон, периферический паралич характеризуется выпадением всех движений — произвольных и непроизвольных. Мышца лишается как импульсного, так и безымпульсного (трофического) влия-ния со стороны периферического двигательного нейрона.

Возникновение периферического паралича приводит к невозможности реализации мышечного тонуса (мышечная атония), рефлексов (арефлексия) и к нарушению трофических процессов (дегенеративная атрофия мышц). В мышцах происходят регрессивные био-химические, структурные и физические процессы, в ре-зультате чего нарушается их функция. Так, при раздра-жении электрическим током мышца отвечает медленным червеобразным сокращением, подобно гладкой мышце. Поврежденная периферическая двигательная клетка де-монстрирует признаки повышенной возбудимости, что приводит к спорадическим сокращениям двигательных единиц, которые носят название фасцикулярных подерги-ваний. Они весьма характерны для таких болезней пери-ферического двигательного нейрона, как боковой амио-трофический склероз, цервикальная миелопатия, сирин-гомиелия.

Денервированные мышцы также становятся повышен-но чувствительными (денервационная сверхчувствитель-ность), что проявляется спонтанными сокращениями отдельных мышечных волокон, подчас трудно улавлива-емых визуально. Однако фасцикуляции и фибрилляции хорошо идентифицируются с помощью ЭМГ .

Поражение спинного мозга

В передних рогах спинного мозга по вертикали спинно-мозговой оси представлены мотонейроны, иннервирую-щие разные регионы. От уровня C I -C IV и частично C V ин-нервируются мышцы шеи и диафрагмальная мышца (C IV), C V -C VIII (в шейном отделе спинного мозга имеется 8 спин-номозговых сегментов) и частично грудного Th I — пояса верхних конечностей и их самих, Th I -Th XII — мышцы ту-ловища, поясничных L I -L V , частично Th XII и крестцовых S I - II — пояса нижних конечностей и самих нижних конеч-ностей, S III - IV — сфинктеров мочевого пузыря и заднего прохода. Соответственно уровню поражения сегментов спинного мозга или исходящих от них периферических структур и будет отмечаться периферический паралич. В клинических условиях врачу приходится решать обрат-ную задачу, а именно: по локализации периферического паралича определять топику поражения нервной системы .

Пора-жения спинного мозга, как правило, характеризуются двусторонностью: верхняя или нижняя параплегия, тетраплегия (парез).

Поражение черепных нервов

При поражении двигательных структур черепных нер-вов на любом уровне — от ядра до терминал и аксона — периферический паралич возникает в мышцах языка, глотки, гортани и мяг-кого нёба (каудальная группа черепных нервов, бульбар-ный синдром), жевательных мышц (тройничный нерв), мимических (лицевой) и наружных мышц глаза (глазод-вигательная группа черепных нервов).

Расстройства дыхания

У больных с признаками поражения спинного мозга и других отделов нервной системы неред-ко возникают расстройства дыхания. Они могут быть вы-званы: Материал с сайта

• декомпенсацией предшествующей легочной и сердеч-ной патологии (хронические обструктивные процессы в легких и др.);
• вторичными расстройствами дыхания в связи с буль-барным поражением и нарушением глоточ-ного рефлекса, западением языка, затеканием слюны , слизи и попаданием пищи в верхние дыхательные пути с развитием ателектаза и пневмонии;
• соматическими осложнениями в виде гипостатической пневмонии на стороне гемиплегии;
• центральными расстройствами дыхания при пораже-нии продолговатого мозга (тахипноэ, периодические типы расстройства дыхания, апноэ);
• поражением волокон кортиконуклеарного пути, за-канчивающихся на периферических мотонейронах дыхательных мышц (диафрагмы, межреберных), с ут-ратой произвольного контроля дыхания и риском вне-запной смерти во сне;
• поражением периферических мотонейронов на уровне C IV и грудного отдела спинного мозга.

Периферический паралич — это следствие глубоких изменений в нейронах спинного мозга. Выражается в частичной утрате рефлексов, атрофии мышц, потере мышечного тонуса и нарушениях в работе рефлекторной дуги. Периферический паралич иногда приводит к резким неконтролируемым подергиваниям пораженных мышц.

При данном виде заболевания очень характерно изменение реакции мышц на воздействие электрическим током. В нормальном состоянии мышца проводит электрический ток, что приводит к ее сокращению. В случае с пораженными параличом мышцами в них не происходит обычной реакции, а наблюдаются процессы, которые называются реакцией дегенерации или перерождения.

При таких реакциях нерв не пропускает ток к мышце, поскольку его основные волокна либо перерождены, либо уничтожены, а сама мышца теряет возможность сокращения в ответ на воздействие фарадическим током, оставляя реакцию лишь на гальванический. Но даже это сокращение происходит гораздо медленнее, чем обычно. Такое состояние наступает примерно через 2 недели после начала негативных процессов в нерве. При частичном повреждении двигательного нейрона происходит неполная реакция перерождения, в случае если восприимчивость нерва к обоим видам тока не потеряна полностью, а только ослаблена. Эти признаки обязательно присутствуют при любом виде данного паралича.

Разновидности заболевания

Медики разграничивают вялые и спастические параличи. Вялый паралич (второе название периферического паралича) сопровождается уменьшением мышечного тонуса и даже полной атрофией мышц. Спастический паралич, напротив, характеризуется большим мышечным напряжением. В этом случае пациенты даже могут перестать контролировать свои мышцы. Эта болезнь зарождается в периферическом нерве, а вот спастический появляется в различных отделах как спинного, так и головного мозга.

Но данные клинические типы не считаются самостоятельными заболеваниями, ведь первопричиной этих синдромов бывают разные факторы. Но существуют некоторые разновидности паралича, которые выделяют в отдельные болезни. К примеру, болезнь Паркинсона, полиомиелит у детей, детский церебральный паралич и другие.

Для острого вялого паралича характерны следующие симптомы:

• мышца не сопротивляется пассивным движениям;
• резко выраженная атрофия;
• глубокие рефлексы снижаются или отсутствуют;
• изменение электровозбудимости нервов и мышц.

Данные признаки позволяют отделять пациентов с периферическим параличом от больных, страдающих .

Если у пациентов с центральным параличом мышца обрабатывает нервные импульсы, только исходящие из спинного мозга, то в случае периферического паралича мышца не воспринимает никакой информации. Так что если в первом случае присутствует некое подобие мышечной деятельности (постоянный спазм или напряжение), то во втором такая деятельность практически невозможна.

Существуют также патологии (к примеру, боковой амиотрофический склероз) с более масштабным поражением нейронов. Тут в процесс вовлекаются центральный и периферический нервы. Подтип получившегося паралича является смешанным, то есть у него будут признаки как первого, так и второго вида. Выделяться будут 3 симптома острого вялого паралича: мускульная слабость, атония и отсутствие типичных рефлексов. Но из-за влияний на спинной мозг от соседних узлов нервной системы прибавляется четвертый симптом, свойственный уже центральному параличу. Это атипичные рефлексы, но, поскольку мышцы почти неактивны, они будут заметны очень слабо и с развитием болезни угаснут окончательно.

Болезнь у детей

Одной из главных проблем современной педиатрии являются острые вялые параличи у детей. За последние 20 лет количество случаев полиомиелита у детей снизилось в мире с 350000 до 400 в год. Но, несмотря на это, все еще серьезным остается риск развития у детей ОВП из-за большого распространения других энтеровирусов неполиомиелитического характера.

Встречаются и у детей признаки острого вялого паралича, который выражается дрожью и слабостью в одной или нескольких конечностях, а также неправильной работой дыхательных и глотательных мышц из-за поражения нижних двигательных нейронов.

Главные вирусные первопричины данного заболевания — разнообразные энтеровирусы. Поскольку полиомиелит планомерно побеждается во всем мире с помощью вакцинации и профилактических средств, есть реальная опасность, что прочие нейротропные вирусы завоюют его теперь уже почти пустующую нишу и станут причинами острого вялого паралича. К примеру, энтеровирус 71 типа сейчас считается наиболее опасным нейротропным вирусом, который часто приводит к эпидемиям детских вялых параличей. На острове Тайвань за последние 7 лет общая смертность среди детей младше 14 лет после энтеровирусной инфекции 71 типа составила 16%.